Coco’s Diary of Recovery

副腎皮質機能低下症には、原発性（副腎そのものが原因・アジソン病）と続発性（下垂体や視床下部が原因で、副腎に指示が届かない・副腎自体は元気）の2種類があります。私は原因の特定ができておらず、現時点では副腎皮質機能低下症という診断名で補充療法を続けています。

診断前にACTH負荷試験・脳MRI・CRH負荷試験を行い、その後の検査入院ではインスリン低血糖試験・GHRP-2負荷試験も受けましたが、いずれの検査でも決定的な診断には至らず、インスリン低血糖試験では、ACTH負荷試験やCRH負荷試験とは真逆の結果が出たことから、ACTH単独欠損症は否定されていました。

ところが、経過観察を続ける中で、長期的にDHEA-Sが低値で推移していること、ACTH以外のホルモン低下が見られないことなどから、やはり視床下部性のACTH単独欠損症の可能性が最も高いという見立てになり、今も経過観察を続けながら補充療法を行っています。

さらに詳しい診断がついたとしても、治療法はこれまでと変わらず、コルチゾール補充療法の一択です。生涯にわたり、多かれ少なかれコートリルの力を借りながら生活していくことになると思いますが、HPA軸のどの段階でコルチゾールが作れなくなっているのか、その原因をもう少し明確にできればと思っています。

この病気の中でも特に稀なケースのようなので、同じような状況の方はなかなかいらっしゃらないかもしれませんが、もし共通点のある方がいれば、情報交換させていただけると嬉しいです。